La malattia dei motoneuroni

La sclerosi laterale amiotrofica,detta anche SLA, ha in realtà diversi nomi. E’ detta anche morbo di Lou Gehrig, dal nome di un famoso giocatore di baseball americano che fu la prima vittima accertata di questa patologia, malattia di Charcot (la medico francese che la descrisse per la prima volta nel 1860) o malattia dei motoneuroni.Si tratta di una malattia degenerativa e progressiva del sistema nervoso che riguarda i cosiddetti neuroni di moto (motoneuroni), sia quelli della corteccia cerebrale, sia quelli periferici a livello del tronco encefalico e del midollo spinale,le sua cause sono tuttora ignote.
La malattia rientra nella categoria della patologie rare (colpisce 2 casi ogni 100.mila individui all’anno).Le sue cause sono tuttora sconosciute e l’ereditarietà praticamente assente (le forme familiari non superano il 5% del totale).La Sla si può presentare in modo subdolo e quindi può passare anche parecchio tempo prima che venga riconosciuta. All’inizio i disturbi riguardano brevi contrazioni muscolari, crampi, rigidità muscolare, debolezza, che spesso riguardano un braccio o una gamba. Talvolta a essere investita è la voce, che assume un tono nasale. La maggior parte dei casi esordisce con un disturbo a un arto. Quando l’arto è una gamba chi ne è colpito se ne accorge perchè inciampa spesso. Quando a essere colpito è un braccio si può avere difficoltà a girare la chiave in una serratura allacciare i bottoni di una camicia.La malattia viene riconosciuta in base alla sua storia clinica, tuttavia alcuni esami possono essere effettuati per escludere altre malattie neuromuscolari,fra questi l’elettromiografia e la risonanza magnetica.
Via via la maggior parte dei muscoli vengono coinvolti portano a una progressiva disabilità fino ad investire i muscoli respiratori, diventando necessaria la ventilazione assistita.

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